czwartek, 16 lutego 2017

Zespół Sjögrena – "zespół suchości"

Syndrom Sjögrena jest przewlekłą chorobą zapalną tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym,
w której układ odpornościowy atakuje gruczoły wydzielnicze co objawia się głównie suchością w ustach i suchością oczu.
Zaatakowane mogą być także inne organy co poszerza znacznie listę możliwych dolegliwości. 
Choroba może obejmować gruczoły np. odpowiedzialne za prawidłowa pracę żołądka, trzustki i jelit, a suchość może dotyczyć innych miejsc potrzebujących normalnie pewnej wilgotności - nosa, gardła, dróg oddechowych, skóry. 
Zespół Sjögrena może przebiegać w postaci pierwotnej lub wtórnej. 
Pierwotna postać syndromu występuje bez przyczyny, samodzielnie, a u chorych obserwuje się typowe nacieki na gruczoły ślinowe i łzowe. U osób na niego cierpiących jest większe prawdopodobieństwo wykrycia specyficznych przeciwciał niż u chorych z syndromem wtórnym. Są to przeciwciała anty SS-A i anty SS-B, częściej też wykrywa się przeciwciała przeciwjądrowe ANA. 
O zespole wtórnym, mówimy zaś, gdy objawy występują w przebiegu innych schorzeń autoimmunologicznych, np. toczeń lub reumatoidalne zapalenie stawów. W tych przypadkach występują większe problemy zdrowotne, gdyż związane są głównie z chorobą podstawową, ponadto rzadziej stwierdza się występowanie przeciwciał charakterystycznych dla pierwotnego syndromu Sjögrena. 

Kryteria diagnostyczne zespołu Sjögrena American-European Consensus Group:
I. Objawy oczne:
1/ suchość oczu odczuwana codziennie przez okres dłuższy niż 3 m-ce ("drapanie" w oczach, pieczenie oczu, "zmęczenie" oczu nadwrażliwość na światło lub dym tytoniowy)
2/ nawracające wrażenie obecności piasku pod powiekami
3/ stosowanie substytucji łez częściej niż 3 razy na dobę

II. Objawy z jamy ustnej: 
1/ uczucie suchości w jamie ustnej przez okres dłuższy niż 3 miesiące (możliwe infekcje jamy ustnej, grzybice, pleśniawki, próchnica, trudności z żuciem pokarmu, mówieniem, noszeniem protez zębowych, zaburzenia smaku)
2/ nawracający lub przetrwały obrzęk ślinianek u osoby dorosłej (powiększenie ślinianek przyusznych)
3/ konieczność używania płynów przy połykaniu suchego posiłku

III. Testy oczne
1/ test Schirmera, wykonany bez znieczulenia miejscowego(≤5mm w ciągu 5 minut)
2/ barwienie różem bengalskim bądź inną metodą (≥4 pkt. w skali van Bijstervelda)

IV. Histopatologia: naciek limfocytarny w wycinku z gruczołu ślinowego wargi dolnej (focus score≥1)

V. Zajęcie gruczołów ślinowych: 
1/ sialometria - pomiar produkcji śliny (<1,5ml w ciągu 15min)
2/ sialografia ślinianek
3/ scyntygrafia ślinianek

VI. Obecność p/ciał anty-Ro/SS-A, anty-La/SS-B

Pierwotny zespół Sjögrena stwierdza się w przypadku obecności przynajmniej 4 z 6 kryteriów z bezwzględną obecnością dodatniego wyniku badania hist-pat (IV) lub serologicznego (VI) oraz w razie obecności 3 z 4 następujących kryteriów: III, IV, V, VI.

Pierwotny zespół Sjögrena wg Danielsa i Talala: 
1) suche zapalenie rogówki i spojówki (keratoconjunctivitis sicca):
a) typowe barwienie nabłonka rogówki i spojówki różem bengalskim widoczne w lampie szczelinowej,
b) zmniejszone jeziorko łzowe,
c) test Schirmera < 5 mm po 5 minutach;
2) ogniskowe zapalenie w obrębie mniejszych gruczołów ślinowych widoczne na skrawkach pobranych drogą biopsji, według skali 1 ognisko/mm2 po wykluczeniu innych przyczyn zapalenia.


Kryteria wykluczające rozpoznanie zespołu Sjögrena: 
  • wcześniejsza radioterapia głowy lub szyi; 
  • wirusowe zapalenie wątroby typu C; 
  • zespół nabytego braku odporności; 
  • wcześniej zdiagnozowany chłoniak; 
  • sarkoidoza; 
  • przeszczep przeciw gospodarzowi; 
  • używanie leków antycholinergicznych (Akineton, Pridinol, Aparkan, Atropina, Atrovent, Berodual). 
Stany te imitują objawy zespołu.


Kryteria rozpoznania wtórnego zespołu Sjögrena 

I. Objawy oczne:
1/ suchość oczu odczuwana codziennie przez okres dłuższy niż 3 m-ce
2/ nawracające wrażenie obecności piasku pod powiekami
3/ stosowanie substytucji łez częściej niż 3 razy na dobę


II. Objawy z jamy ustnej: 
1/ uczucie suchości w jamie ustnej przez okres dłuższy niż 3 miesiące
2/ nawracający lub przetrwały obrzęk ślinianek u osoby dorosłej
3/ konieczność używania płynów przy połykaniu suchego posiłku

III. Testy oczne
1/ test Schirmera, wykonany bez znieczulenia miejscowego(≤5mm w ciągu 5 minut)
2/ barwienie różem bengalskim bądź inna metodą (≥4 pkt. w skali van Bijstervelda) 
IV. Histopatologia: naciek limfocytarny w wycinku z gruczołu ślinowego wargi dolnej (focus score≥1)

V. Zajęcie gruczołów ślinowych: 
1/ sialometria- pomiar produkcji śliny(<1,5ml w ciągu 15min)
2/ sialografia ślinianek
3/ scyntygrafia ślinianek

Wtórny zespół Sjögrena stwierdzamy po zaobserwowaniu I lub II kryterium oraz przynajmniej 2 z III, IV,V. 

Wtórny zespół Sjögrena wg Danielsa i Talala:
1) reumatoidalne zapalenie stawów lub inna układowa choroba tkanki łącznej rozpoznana na podstawie odpowiednich kryteriów,
2) jedno lub obydwa spełnione kryteria dla pierwotnego zespołu Sjögrena [wg Danielsa i Talala].

Możliwy zespół Sjögrena wg Danielsa i Talala:
1) jeden z objawów pierwotnego zespołu Sjögrena oraz:
2) obecność jednego z następujących objawów:

  • nacieki limfocytarne w płucach, 
  • śródmiąższowe zapalenie nerek i/lub kwasica cewkowa, 
  • plamica związana z hiperimmunoglobulinemią lub zapaleniem naczyń, 
  • miopatie, 
  • neuropatie, 
  • przewlekła choroba wątroby, 
  • hiperimmunoglobulinemia (poli− lub monoklonalna), 
  • krioglobulinemia, autoprzeciwciała (czynnik reumatoidalny, 
  • przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciw Ro(SS−A) i La(SS−B). 
Inne objawy mogące wystąpić w przypadku zespołu Sjögrena to np. suchość pochwy, zimne ręce i stopy, zapalenie stawów, zapalenia trzustki, tarczycy i wątroby, a także suchość skóry, pokrzywka, plamica, owrzodzenia skórne. Rzadko pojawiają się nowotwory np. chłoniaki.
Badania, które mogą być jeszcze przydatne w diagnostyce: USG ślinianek klasyczne i z Dopplerem, rezonans magnetyczny oraz sialografia rezonansu magnetycznego, test krystalizacji łez i śliny, test Saxona (żucie kompresów gazowych i ich ocena) oraz badania krwi.
Możliwości terapeutyczne
Leczenie zespołu jest wyłącznie objawowe. Polega na stosowaniu preparatów sztucznych łez np. Vidisic Fluid, Lacrimal, Tears Naturale II, Artelac, Vidisic żel oraz sztucznej śliny Mucinox, Profylin żel z fluorem, Xerostom Saliva, Salivarex. W celu opanowania postępu choroby wykorzystywane są leki z hydroksychlorochiną lub chlorochiną, immunosupresanty i glikokortykosterydy. Przeciwbólowo stosuje się NLPZ. Leczenie wtórnego zespołu to przede wszystkim właściwe leczenie choroby podstawowej i objawowe. Aby zapobiec chorobom zębów i przyzębia zalecane są systematyczne wizyty w gabinecie stomatologicznym.
Symptomy Syndromu Sjögrena. 
1. oczy - suche, zaczerwienione, swędzące, uczucie "piasku pod powiekami", widzenie mgliste, światło jasne i fluorescencyjne może być drażniące 
2. jama ustna - suchość, trudności w przełykaniu, rozmawianiu, odczuwaniu smaków, możliwa zmiana powonienia, suchy kaszel, częste infekcje jamy ustnej 
3. Inne objawy: suchość skóry, wysypki skórne, problemy tarczycowe, bóle mięśni zapalenie płuc, suchość pochwy, chroniczne zmęczenie, znużenie. 

Co jest przyczyna suchości w Syndromie Sjögrena? 
W ataku autoimmunologicznym komórki układu odpornościowego (limfocyty) niszczą gruczoły produkujące płyny, w pierwszej kolejności ślinianki i gruczoły łzowe. Nie wiadomo dokładnie jak przebiega ten proces lecz w jego wyniku uszkodzone gruczoły przestają funkcjonować. Dotyczy to również zatok, dróg oddechowych, śluzówki pochwy. 

Kto cierpi ma Syndrom Sjögrena? 
Eksperci twierdzą, że 1 do 4 milionów ludzi cierpi na chorobę, aż 90 % to kobiety. Najczęściej diagnozowane są kobiety po 40 roku życia, choć choroba może rozwinąć się także wcześniej, choć rzadko u dzieci. Dotyka ludzi wszystkich ras i środowisk. 

Co wywołuje Syndrom Sjögrena? 

Badacze myślą, że syndrom Sjögrena jest spowodowany przez połączenie czynników genetycznych i środowiskowych. Odpowiedzialnych jest zapewne kilka genów, jednak nie ustalono które odgrywają największą rolę, gdyż wygląda na to że różne geny mają inne znaczenie u różnych ludzi np. inny gen predysponuje do zachorowań ludzi rasy kaukaskiej a inne geny mają większe znaczenie u japończyków, chińczyków i afro-amerykanów. Posiadanie jednego z tych genów nie powoduje jeszcze pewności zachorowania, musi istnieć jakiś czynnik aktywujący układ odpornościowy i wyzwalający chorobę. 
Według naukowców czynnikiem aktywującym syndrom Sjögrena może być infekcja wirusowa lub bakteryjna. Mogłoby to wyglądać tak, że osoba predysponowana genetycznie zostaje zainfekowana, układ odpornościowy reaguje wysyłając do zwalczania infekcji komórki (limfocyty), które atakują zdrowe tkanki powodując stany zapalne i uszkodzenie zaatakowanych gruczołów uniemożliwiając im prawidłowe działanie. Komórki te po ataku powinny umrzeć zgodnie z naturalnym procesem śmierci komórkowej (apoptozy) , jednak funkcjonują nadal i powodują dalsze zniszczenia. Być może brak prawidłowego funkcjonowania procesów apoptozy jest uwarunkowane genetycznie. 
Badana jest również możliwość związku układu nerwowego i hormonalnego z zachorowaniem. 

Diagnoza 
Lekarz powinien postawić diagnozę w oparciu o szczegółowy wywiad - historia medyczna pacjenta, choroby w rodzinie, objawy, stosowane leki, używki. 
Podstawowe badania: 
1. Test Schirmera - pozwalający ocenić pracę gruczołów łzowych. Są dwie metody: Schirmer I - lekarz umieszcza pod dolnymi powiekami pacjenta papierowe paski i po 5 minutach mierzy ich wilgotność (długość wilgotnego odcinka), chorzy na Sjogrena zwykle osiągają wyniki poniżej 8 mm. 
Schirmer II jest podobny, lekarz prowokuje produkcję łez przez umieszczenie wewnątrz nosa specjalnej szpatułki 
2. Barwienie oka przy pomocy specjalnych środków (róż bengalski lub zieleń lisaminowa) - pokazujący stopień uszkodzeń oka. Lekarz wprowadza do oka krople roztworu barwiącego, który wskazuje obszary na powierzchni oka zniszczone nadmierną suchością 
3. Badanie okulistyczne oceniające jak zaawansowana jest suchość i czy są stany zapalne na zewnątrz oka. Specjalista używa sprzętu powiększającego i pozwalającego na dokładne zbadanie oczu. 
4. Badanie jamy ustnej - lekarz szuka oznak suchości, spuchniętych ślinianek, zaczerwienień, ocenia stan języka, warg, może pobrać próbkę śliny by sprawdzić jej jakość. 
5. Biopsja gruczołu - lekarz pobiera fragment ślinianki z wewnętrznej strony dolnej wargi i ogląda go pod mikroskopem. jeśli wycinek zawiera określone komórki (np. limfocyty) wynik uznaje się za pozytywny, potwierdza on syndrom Sjogrena.

Diagnoza jest prawie pewna gdy stwierdza się zespół suchego oka i suchych ust oraz gdy wyniki biopsji są pozytywne, jednak lekarz może zdecydować o dodatkowych badaniach, by ocenić czy zaatakowane są również inne części ciała. 
1. Badania krwi - ogólna morfologia, poziom cukru 
2. Badania immunologiczne - 
• Przeciwciała skierowane przeciw tarczycy (aTPO, aTG) - częstym problemem chorych na syndrom Sjogrena jest zapalenie tarczycy. 
• Immunoglobuliny i gammaglobuliny są przeciwciałami występującymi u każdego człowieka, lecz u chorych zaburzone są ich proporcje. (za dużo gammaglobulin) - 80% przypadków 
• Czynniki reumatologiczny (RF) jest często wykrywany u ludzi z syndromem Sjögrena (75% to 95% przypadków) a także krioglobuliny; przypuszcza się, że mogą one zwiększać ryzyko zachorowań na chłoniaka. 
• Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) - 80% oraz specyficzne przeciwciała SS-A (SS-Ro) i SS-B (SS-La) 
• Występowanie syndromu Sjögrena bez stwierdzenia przeciwciał przeciwjądrowych jest możliwe. 
• W syndromie pierwotnym często stwierdza się polimorfizm HLA-B8 i HLA-DR3. 
3. Rentgen klatki piersiowej - w celu wykluczenia zapalenia płuc 
4. Analiza moczu - w celu wykluczenia zaburzeń pracy nerek 

Specjaliści diagnozujący syndrom Sjögrena. 
Ponieważ symptomy choroby odpowiadają także wielu innym schorzeniom postawienie prawidłowej diagnozy może być długotrwałe. Średni czas od pierwszych objawów do ostatecznej diagnozy wynosi od 2 do 8 lat. W tym czasie pacjenci odwiedzają zazwyczaj wielu lekarzy, jednak koordynacją badań i działań innych specjalistów powinien zajmować się reumatolog, inni zaangażowani w diagnostykę i leczenie to: 
alergolog, dentysta, dermatolog, gastrolog, ginekolog, neurolog, okulista, otolaryngolog, pulmonolog, nefrolog. 

Jak wygląda leczenie Syndromu Sjogrena? 
Leczenie jest zróżnicowane zależnie od ogólnego stanu pacjenta i organów zajętych procesem chorobowym. Może polegać na przyjmowaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych, leków stymulujących wydzielanie śliny i śluzu - dla ograniczenia suchości nosa i ust, kortykosteroidów lub immunosupresantów (np. hydroxychloroquin, methotrexat i cyclophosphamid) ograniczających działanie układu odpornościowego, konieczne przy zaatakowanych nerkach, płucach, zapaleniu naczyń, a leków antymalarycznych (Plaquenil) – dla łagodzenia zmęczenia, bóli mięśni i obniżenia poziomu niektórych autoprzeciwciał 

Co zrobić w przypadku suchych oczu? 
Sztuczne łzy mogą pomóc. Trzeba znaleźć odpowiedni rodzaj dla siebie, często podrażnienia mogą wynikać z dodatku środków konserwujących w tych preparatach. Na noc można stosować odpowiednie maści do oczu, nawilżają i chronią oka przez kilka godzin, lecz powodują zaburzenia widzenia dlatego lepiej stosować je na noc. 
Methylcellulose Hydroxypropyl (Lacriserts) jest substancją chemiczną, która naniesiona na powierzchnię oka zwalnia parowanie naturalnych łez. Jest w postaci małych kulek, które po położeniu na dolną powiękę i zaaplikowaniu sztucznych łez ulegają rozpuszczeniu. Tworzą specjalny filtr będący pułapką dla łez i zatrzymującą wilgoć. 
Innym rozwiązaniem jest zabieg chirurgiczny zamykający kanały łzowe. Dla tymczasowego zamknięcia lekarz używa wkładek kolagenowych lub silikonowych, (kolagenowe ulegają rozpuszczeniu, silikonowe są trwałe). Dla dłuższego efektu lekarz może użyć lasera. 

Ogólne Wskazówki: 
1. Nie używaj sztucznych łez, które podrażniają twoje oczy - wypróbuj inny rodzaj, może bez konserwantów są skuteczniejsze 
2. Mrugaj kilka razy na minutę kiedy czytasz albo pracujesz przed komputerem. 
3. Ochroń twoje oczy przed urazami, kurzem, wiatrem. 
4. Używaj nawilżaczy powietrza w pomieszczeniach w których najczęściej przebywasz 
5. Nie pal i nie przebywaj wśród dymu papierosowego 
6. Stosuj makijaż ostrożnie, nie kładź tuszu lub kredki na wrażliwą skórę blisko oczu 
7. Spytaj lekarza czy lekarstwa które zażywasz nie przyczyniają się do suchości. 

Co zrobić w przypadku suchych ust? 

Jeśli twoje gruczoły nadal produkują ślinę, możesz pobudzić ich funkcjonowanie przez żucie gumy albo ssanie cukierków. Jednak, muszą być one bez cukru, ponieważ sucha jama ustna jest bardzo podatna na uszkodzenia i rozwój drobnoustrojów. Często popijaj niewielkie łyki wody lub innego napoju bez cukru. Picie dużych ilości nie zmniejszy uczucia suchości, a zwiększy tylko częstość oddawania moczu. Bu uśmierzyć uczucie suchości stosuj pomadki lub balsamy ochronne. Jeśli usta są spierzchnięte i bolesne lekarz może przepisać maści lub kremy łagodzące ból i stany zapalne. 
Jeśli produkujesz bardzo mało śliny lub wcale lekarz może zalecić preparaty będące substytutem śliny. Preparaty te mają właściwości bardzo zbliżone do prawdziwej śliny, oprócz nawilżania jeśli zawierają związki fluoru działają również bakteriobójczo. Żele tego typu działają najdłużej lecz ich działanie jest ograniczone gdyż sa po pewnym czasie połykane. 

Dostępne są leki pobudzające wydzielanie śliny, są to pilocarpine i cevimeline. Działają przez kilka godzin a zażywać je można 3-4 razy dziennie, nie są zalecane wszystkim pacjentom, należy skonsultować ich stosowanie z lekarzem. 
Chorzy z suchością w jamie ustnej często cierpią na infekcje - pleśniawki, grzybice, afty leczone mogą być lekami przeciwgrzybicznymi. Natomiast infekcje wirusowe i bakteryjne - przy pomocy antybiotyków. 

Naturalna ślina zawiera substancje, które zapobiegają rozwojowi drobnoustrojów. By uniemożliwić rozwój infekcji: 
1. Co najmniej trzy razy w roku odwiedzaj dentystę 
2. Płucz usta wodą kilka razy dziennie, nie używaj płynu do ust zawierającego alkohol, który wysusza śluzówkę. 
3. Używaj pasty do zębów z fluorem - myj zęby i język po każdym posiłku i przed snem (pasty niepieniące się mniej wysuszają) 
4. Stosuj nitki dentystyczne 
5. Unikaj cukru. 
6. Kontroluj codziennie stan jamy ustnej, w razie zaczerwienień, krwawienia lub bólu udaj się do lekarza 
7. Skonsultuj z dentystą potrzebę zażywania suplementów fluoru lub ochronnych emaili na zęby 

Jakich innych organów może dotyczyć Syndrom Sjögrena? 

Pacjenci z Sjögrenem często mają problemy ze skórą, płucami, nerkami, układem pokarmowym i tkanką łączną. 

Problemy skórne 
Połowa chorych boryka się z problemami suchej skóry. U większości objawia się to jedynie swędzeniem, ale czasami dochodzi do powstawania ran, które łatwo ulegają zakażeniom. Należy 3-4 razy dziennie stosować odpowiednie mleczka i maści nawilżające. Lekarze sugerują żeby brać krótkie prysznice (5 minut) i zawsze stosować mydło nawilżając a następnie maść lub mleczko. Kąpiele powinny być 10-15 minutowe, by skóra wchłonęła wilgoć. Ważne jest posiadanie nawilżaczy powietrza. Jeśli te zabiegi nie przynoszą ulgi lekarz może polecić maści ze sterydami. Osoby chore, szczególnie na toczeń, są wrażliwe na światło słoneczne i nie mogą zapominać o kremach z filtrem ( co najmniej SPF 15) i unikaniu słońca. 

Suchość pochwy. 
Najczęstsze skargi dotyczą bolesnych stosunków. Nawilżacze dopochwowe pomagają zachować wilgoć, zaś preparaty „poślizgowe” (lubrykanty) zapewniają komfort w trakcie stosunku. Nawilżacze są przeznaczone do regularnego stosowania, natomiast lubrykanty powinny być używane tylko podczas stosunków. Lepsze są preparaty oparte na wodzie niż na substancjach oleistych np. wazelina, gdyż nie nawilżają i mogą zaburzyć naturalny proces oczyszczania pochwy. Maści i mleczka do skóry łagodzą podrażnienia skóry narządów zewnętrznych. 

Problemy płucne 
Zapalenie płuc może być spowodowane problemami z połykaniem, zamiast do przełyku pokarm może trafić do płuc i wywołać proces zapalny. Podobnie gdy infekcja w jamie ustnej przedostanie się dalej do dróg oddechowych. Chorzy nie są wstanie odkaszlnąć i usunąć bakterii i wirusów, z powodu zbyt małej ilości śluzu produkowanego w płucach lub w wyniku zbytniego osłabienia. Zapalenie płuc należy leczyć antybiotykami i zapobiec perforacji ścian płuc. Innymi schorzeniami mogą być zapalenia oskrzeli, tchawicy, krtani. Zależnie od przypadku lekarz zaordynuje przyjmowanie lekarstw np. kortykosteroidów. Zapalenie opłucnej leczone jest najczęściej kortykosteroidami i niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi. 

Problemy z głosem 
Podrażnienie strun głosowych jest dość częste z uwagi na stany zapalne gardła, suchość lub uporczywy kaszel. By nie obciążać nadmiernie strun głosowych zaleca się ich oczyszczenie przed rozpoczęciem rozmowy przez wypicie łyka wody, rzucie gumy lub ssanie cukierków zamiast przez odchrząkiwanie i pokasływanie. Są to metody mniej podrażniające nadwyrężone struny głosowe. 

Problemy z nerkami 
Schorzenia nerek są częste i mogą występować nawet wcześniej niż problemy z suchością oczu. Istnieje wiele rodzajów zapalenia nerek np. kłębuszkowe zapalenie nerek. Następstwa są różne, może dojść w efekcie do zaburzeń pracy serca, mięśni i układu nerwowego np. w skutek braku równowagi chemicznej w krwi (ilość potasu). Lekarze często nie rozpoczynają leczenia dopóki nerki funkcjonują i ograniczają się do podawania np. leków alkalizujących (w przypadku kwasicy). Kortykosteroidy i immuosupresanty są stosowane w cięższych przypadkach. 

Problemy z układem nerwowym 
Najczęściej dolegliwości dotyczą obwodowego systemu nerwowego i polegają na zaburzeniach ruchu i czucia. Istnieje kilka schorzeń np. zespól kanału nadgarstka - ból i drętwienie, osłabienie palców u rąk; neuropatia obwodowa - uszkodzenie nerwów w kończynach dolnych, zazwyczaj w skutek stanu zapalnego naczyń krwionośnych; neuropatii czaszkowej - utrata czucia w mięśniach twarzy, języku, oczach, uszach, utrata smaku i powonienia. Leczone są lekami przeciwzapalnymi lub kortykosteroidami 

Schorzenia układu pokarmowego 
Zapalenie przełyku, żołądka, trzustki i wątroby może objawiać się bólami przy przełykaniu, zgagą, utratą apetytu, spadkiem wagi. Syndrom Sjogrena związany może być z twardniejącym żółciowym zapaleniem wątroby (PBC). Wielu pacjentów z PBC cierpi na syndrom Sjögrena. 
Zależnie od schorzenia podaje się leki przeciwzapalne, kortykosteroidy i immuosupresanty. 
Choroby tkanki łącznej są najczęściej chorobami autoimmunologicznymi i często współwystępują z syndromem Sjögrena 
1. polymyositis - zapalenie mięśni 
2. choroba Raynaud (może wystąpić wcześniej niż objawy suchości oka) 
3. reumatoidalne zapalenie stawów 
4. sklerodermia 
5. toczeń układowy 
6. vasculitis - zapalenie naczyń (często współwystępuje z chorobą Raynauda i schorzeniami płuc) 
7. choroby tarczycy - Hashimoto, Grave-Basedowa (ponad połowa pacjentów z autoimmunologicznymi chorobami tarczycy ma syndrom Sjögrena) 

Czy syndrom Sjögrena jest przyczyną chłoniaka? 

Około 5 % chorych zapada na nowotwór naczyń limfatycznych lub chłoniaka. Najczęstszym symptomem jest bolesne zgrubienie węzłów chłonnych szyi, węzłów pachwinowych lun pachowych. Przy rozwoju chłoniaka dochodzi często do powiększenia ślinianek. Powiększenie gruczołów ślinowych powinno być zbadane dokładniej, Inne objawy to: 
1. Niewyjaśniona gorączka 
2. Nocne poty 
3. Stałe znużenie 
4. Niewyjaśniona utrata wagi 
5. Swędząca skóra 
6. Zaczerwienione zmiany skórne 
7. Te symptomy nie są pewnymi objawami chłoniaka, mogą być wywołane innymi przyczynami np. infekcja lub grypą. 

Leki powodujące suchość
Pewne leki mogą przyczynić się do wzmożenia suchości oczu i ust. Jeśli bierzesz lek z grupy wymienionych niżej skonsultuj się z lekarzem i nie przerywaj samodzielnie jego brania. Lekarz zadecyduje o jego odstawieniu lub zmniejszeniu dawki. 
Leki, które mogą spowodować suchość: 
1. środki moczopędne 
2. antyhistaminowe 
3. antypsychotyczne 
4. leki uspokajające 
5. leki na nadciśnienie 
6. antydepresanty 
Ocena histopatologiczna małych gruczołów ślinowych dolnej wargi jest uznaną metodą diagnostyczną w rozpoznaniu zespołu Sjögrena. Wycinki powinno się pobierać z dolnej wargi, w miejscu, w którym pokrywająca błona śluzowa nie wykazuje zmian. Ewentualne zmiany zapalne i pourazowe mogłyby wywoływać również niespecyficzne odczyny zapalne w obrębie badanych ślinianek. Przyjmuje się, że w materiale biopsyjnym powinny być przynajmniej 4 płaciki utkania ślinianki. 
W ocenie mikroskopowej ślinianki powszechnie uznaje się, że największe znaczenie ma liczba ognisk zapalnych (ang. focus score), złożonych co najmniej z 50 komórek jednojądrowych, do których zalicza się przede wszystkim limfocyty i plazmocyty, na powierzchni 4 mm2 skrawka.
Greenspan i wsp. wyróżnili 5 stopni zaawansowania zmian w śliniance w zespole Sjögrena na podstawie liczby ognisk zapalnych na powierzchni 4 mm2 skrawka: stopień 0 oznacza stan prawidłowy, stopień I – nieznaczny naciek, stopień II – średnio nasilony naciek lub mniej niż jedno ognisko, stopień III – jedno ognisko, stopień IV – więcej niż jedno ognisko. 
W ogniskach nacieków zapalnych mogą pojawiać się także wtórne grudki chłonne, a wśród komórek jednojądrowych mogą być pojedyncze komórki tuczne i makrofagi. Nacieki zapalne są zazwyczaj zlokalizowane wokół przewodów, ale mogą być także, chociaż znacznie rzadziej, wokół naczyń krwionośnych, w których niekiedy dodatkowo można stwierdzić obrzmienie śródbłonków, pogrubienie ścian naczyń, włóknienie i obecność limfocytów w ścianie naczyń. Naciekom zapalnym wokół przewodów, szczególnie o większym nasileniu, mogą towarzyszyć cechy zniszczenia oraz zaniku przewodów i cewek, zmiany degeneracyjne i rozplemowe, a także włóknienie okołoprzewodowe. Nacieki zapalne mogą mieć również charakter rozlany o dużym nasileniu, a także można zaobserwować zmianę limfocyto-nabłonkową łagodną, chociaż znacznie rzadziej niż w przypadku dużych gruczołów ślinowych. 

Al-Hashimi i wsp. zwracają uwagę na potrzebę wykonywania skrawków do badania histopatologicznego na różnych głębokościach badanego wycinka, żeby zwiększyć powtarzalność wyników. Badając 38 wycinków z małych gruczołów ślinowych, stwierdzili oni powtarzalność niezależnie od głębokości jedynie w 80% przypadków ocenionych jako stopień I wg Greenspana i 40% jako stopień IV. 

Dlaczego o tym piszę?
Żeby lekarz położył mnie na reumatologię i przebadał dokładnie w kierunku tocznia, zlecił mi wykonanie 2 badań. 
Pierwszym z nich był test  Schirmera o którym pisałam ostatnio:
Ten wyszedł mi pozytywny.

Została do zrobienia biopsja gruczołu ślinowego z wargi dolnej. Dziś udało mi się pobrać ten wycinek do badania histopatologicznego. Troszkę musiałam poczekać, ale na szczęściu udało mi się to załatwić, a nawet więcej. 

Doktor słysząc moją historię dała mi skierowania do poradni immunologicznej i genetycznej, a tych skierowań nie chciał dać mi lekarz w POZ mimo proszenia o to. 20 razy dzwoniłam do przychodni żeby zapisać się do tego immunologa, ale nie odbierają wcale telefonu, mimo, że mam normalny sygnał. 
Jutro znowu będę próbować. 

Wracając do tematu. Najpierw doktor psiknęła mi sprey na wargę. Znieczuliło mnie to, a wtedy podała mi zastrzyk znieczulający. Nic nie bolało. Został mi położony na twarz taki niebieski podkład z dziurą na usta. W trakcie nie potrzebnie otworzyłam oczy, zobaczyłam narzędzie i krew na nim i wtedy zrobiło mi się słabo. Miałam uczucie, że zaraz zemdleję. Duszno i mega gorąco. Usiadłam pochylona z głową między kolanami. Po chwili przeszło mi, ale dalej kontynuowałyśmy już na leżąco przy otwartym oknie.

Kiedyś mdlałam przy pobieraniu krwi, jednak od kiedy choruję na hashimoto i cały czas kontroluję tsh przyzwyczaiłam się i nie tracę przytomności. 
Nie przewidziałam, że dziś będzie inaczej.
Ogólnie to nie ma tragedii. 
Specjalne przygotowanie do badania nie jest wymagane. Zaleca się jedynie powstrzymanie od jedzenia i picia kilka godzin przed badaniem.

Po badaniu miejsce ukłucia może być wrażliwe i obolałe, mogą się pojawić małe siniaki.
Troszkę bolało mnie gdy znieczulenie zeszło, ale teraz jest już ok.
Szwy troszkę przeszkadzają, ale da się przeżyć.

Wygląda to tak:
Nie wygląda to za ładnie, ale nie widać tego.

PS.
Jutro na 11 mam rozmowę o pracę. Może uda mi się dostać dodatkową robotę. Zobaczymy.
Na 14 muszę być u mnie w mieście. Mam szkolenie z BHP w szkole w której będę uczyć.Mam nadzieję, że zdążę wrócić.

6 komentarzy

  1. O ja :) Czytam, czytam i nie mogę oprzeć się wrażeniu, że Twoje życie na pewno nie jest nudne, cały czas się coś u Ciebie dzieje :) Przy Tobie czuję się jak szary człowieczek, ze swoją stałą pracą, dniem płynącym za dniem, bez większych wrażeń :)
    Życzę Ci powodzenia na rozmowie :) I żeby sprawa z odszkodowaniem szybko została rozwiązana i poszła po Twojej myśli ( w sensie finansowym ;)- dodatkowy zastrzyk gotówki zawsze na propsie :) ). Jeśli chodzi o działania niepłodnościowe to rozumiem, że dopóki teraz nie skoczysz pełnej diagnostyki zawieszacie działania medyczne?

    OdpowiedzUsuń
    Odpowiedzi
    1. e tam gdzie Ty stara heeh
      przydały się Wasze miłe słowa i kciuki dzisiaj ;;)
      No póki nie przebadam się dokładnie nie ma co próbować dalej z in vitro. Muszę znaleźć przyczynę, bo tak to nie ma sensu....

      Usuń
  2. Paradise, test ok wyszedł pozytywnie, czyli dobrze? W poście pisałaś, że OK. Czyli nie masz tego zespołu suchości.
    Ale się teraz nabadasz.
    Oby to wszystko się przydało. Polepszyło samopoczucie i przyniosło ten upragniony efekt.

    Jak było na rozmowie?

    OdpowiedzUsuń
    Odpowiedzi
    1. Ten pierwszy test u okulistki wyszedł ok, ale musiałam pobrać ten wycinek do badania histopatologicznego i dopiero jak będę miała wynik pójdę do tego doktora na reumatologię ;)
      Teraz jak teraz hehe gorzej jak wrócę do roboty ;)
      Już napisałam w nowym wpisie jak tam dziś było ;)

      Usuń
  3. I jak tam??? Udało się? Czekamy na wieści ��

    OdpowiedzUsuń
    Odpowiedzi
    1. hihihi chyba tak ;) napisałam w nowym wpisie ;)

      Usuń

TOP